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视盘发育先天异常的种类_海南省眼科医院-中山大学中山眼科中心

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视盘发育先天异常的种类

时间:2013-09-03 15:42来源:未知 作者:admin 点击:

  从文献资料分析,视神经发育不全与多种因素有关,其中少数为显性遗传,多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关,前者如苯妥英钠、奎宁、麦角酸、可卡因、酒精等;后者如巨细胞病毒、梅毒、风疹等。母亲患胰岛素依赖型糖尿病、胎儿酒精中毒综合征等有关,子宫后倾可产生视盘病变(同向偏盲性发育不良),推测是由经突触传递变性造成的。
 

症状体现

  1、视神经发育不良:系胚胎发育13mm~17mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致。妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现,视盘小,呈灰色,可有黄色外晕包绕,形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。  
  2、视盘小凹:为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病,视力正常,合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现:视盘小凹呈圆形或多角形,小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖,多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通,形成局限性视网膜脱离,对此可用激光光凝治疗。  
  3、视盘玻璃疣:可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致,或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不等,浅层易见,形如蛙卵,色淡黄或白色,闪烁发亮,透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖,使局部隆起,边缘不整齐,B超可协助诊断。视野检查,可见生理盲点扩大、束状缺损或向心性缩小等。  
  4、视神经缺损:为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致,常伴有脉络膜缺损,仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显低下,视野检查生理盲点扩大。视盘大,可为正常的数倍。缺损区为淡青色,边缘清,凹陷大而深,多位于鼻侧,血管仅在缺损边缘处穿出,呈钩状弯曲。可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。  
  5、牵牛花综合征:可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花,视盘比正常的扩大3~5倍,呈漏斗状,周边粉红色,底部由白色绒样组织填充。血管呈放射状,动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。
 

诊断依据

  部分视神经发育不全患者伴有垂体发育异常,可行MRI检查,同时MRI测量视盘的大小和颅内视路的粗细,有助于视神经发育不全的诊断。双眼视神经发育不全的患者需要做神经放射影像学检查,特别是MRI以及内分泌学检查;对于生长发育正常的、单眼视神经发育不全或视盘阶段性发育不全的患儿,则应该做常规眼科学和儿科学检查。
 

治疗

  目前无特殊治疗方法。伴有生长激素缺乏时,可应用生长激素治疗。视神经发育不全尚有部分视力并伴有斜视者,有人主张采用健眼遮盖法,以促进黄斑中心凹视细胞的功能,不致因失用而进一步退化。但这一处理必须慎重,应经常检查健眼视力,不能因此导致健眼的剥夺性弱视。Brodsky等报道了伴有促肾上腺皮质激素缺乏、尿崩症和体温调节紊乱的患者,因发热和脱水导致病情加重而猝死,其中发病的关键因素是前脑发育不全,该病所伴随的生长激素缺乏和尿崩症在临床上能够纠正,患者可以恢复正常的骨骼生长。

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